症状体征:
畏寒,发热,腰痛,头痛,恶心,呕吐,腹痛,皮肤巩膜黄染,贫血貌,发病急剧,突发寒战,高热,抽搐,昏迷,发绀,巩膜深度黄染。
诊断检查:
1.中毒性溶血性贫血
1.1轻度:应同时符合以下三项:
a)出现乏力,畏寒,发热,腰痛,头痛,恶心,呕吐,腹痛,皮肤巩膜黄染,贫血貌;
b)血液学检测:红细胞及血红蛋白进行性减少或降低,网织红细胞增加,红细胞内Heizn小体出现,血清总胆红素增高,以间接胆红素为主,血尿素氮,肌酐可轻度增高。
c)尿常规检查:尿呈红茶色,尿血红蛋白阳性。
1.2重度,应同时符合以下三项
a)发病急剧,突发寒战,高热,抽搐,昏迷,发绀,巩膜深度黄染;
b)血液学检查:重度贫血,网织红细胞计数显著增加,红细胞内Heinz小体大量出现,血清胆红素明显增高;血尿素氮,肌酐急剧升高,呈现急性肾衰竭表现。
c)尿常规检查:尿呈深酱血色,尿血红蛋白强阳性。
2.中毒性高铁血红蛋白血症
2.1轻度:口唇周围发绀伴轻度缺氧症状,如头晕,头痛,疲乏,无力,高铁血红蛋白浓度 小于 30%。
2.2中度:发绀扩展到鼻尖,耳郭,指尖及颜面等部位,伴明显缺氧,嗜睡等,高铁血红蛋白浓度在30%-50%,当高铁血红蛋白 小于 30%时至少应具备以下一项:
a)轻度溶血性贫血;
b)轻度肝肾功能损害;
c)出现蛋白尿,管型尿或肌酐清除率下降,但大于正常人50%。
2.3重度:皮肤粘膜重度发绀伴意识障碍,MetHb浓度常 大于 50%,当MetHb浓度在30%-50%,至少应具备以下一项:
a)重度溶血性贫血;
b)重度肝肾功能损害;
c)急性肾衰竭。
治疗方案:
处理原则
1.1脱离接触。消除污染,安静休息,符合适应证者可应用特效解毒药物。
1.2中毒性溶血性贫血采取碱化尿液,尽量使用大剂量肾上腺糖皮质激素控制溶血,保护肝肾功能,重度贫血患者应输注红细胞悬液或洗涤红细胞,;尽早使用血液透析联合血液灌流等血液净化治疗,重症患者可采用血浆置换疗法。
1.3重度性高铁血红蛋白血症的治疗可应用亚甲蓝和维生素C以及纠正缺氧等对症,支持治疗,轻度中毒可仅静注维生素C无需亚甲蓝治疗;中,重度中毒亚甲蓝使用可参照GBZ30.患有6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏 者不宜采用亚甲蓝治疗,以免发生溶血反应。